На сегодняшний день такое понятие, как рак костей, является собирательным, так как костная онкопатология встречается от 1 до 3 процентов всех случаев опухолей. Лучевая диагностика опухолей и опухолеподобных заболеваний костей и мягких тканей, являясь одним из наиболее трудных и ответственных  разделов онкологии и рентгенологии, должна рассматриваться как неотъемлемая часть общего клинического исследования. Для правильного выбора комплексного лечения необходимо установить не только наличие опухоли, но и определить ее морфологическую сущность и биологические особенности.  На основе исследований, с больше или меньшей степенью, можно определить ее доброкачественный или злокачественный характер.

Система TNM

TNM (аббревиатура от tumor, nodus и metastasis) — международная

классификация стадий злокачественных новообразований.

¨В основе Системы TNM для описания анатомической распространённости новообразования лежат 3 компонента:

• Первый — T(лат. tumor — опухоль, припухлость) — распространённость первичной опухоли,
• Второй — N(лат. nodus — узел) — наличие, отсутствие и распространённость метастазов в регионарных лимфатических узлах,
• Третий — M(греч. μετάστασις — перемещение) — наличие или отсутствие отдалённых метастазов.

¨Цифра рядом с компонентом указывает на степень распространённости злокачественного новообразования:

• T0, T1, T2, T3, T4
• N0, N1, N2,N3
• M0, M1

Таким образом, Система TNM является кратким руководством для описания распространённости специфических злокачественных новообразований.

Злокачественные опухоли костей

онкоортопед Силкин Сергей Александрович

Остеогенная саркома I

Одна из наиболее частых (35-50%) злокачественных опухолей костей. Встречается преимущественно у лиц в возрасте 10-25 лет, чаще у мужчин, поражая метафизы и метадиафизы трубчатых костей, чаще в области коленного сустава (50-60%). В последнее десятилетие отмечают поражение остеогенной саркомой лиц пожилого возраста.

Патологическая анатомия. Гистологическая картина представлена саркоматозной соединительной тканью, способной образовывать остеоид и кость. Детали же очень вариабельны. В местах, где не образуется остеоид и кость. Детали же очень вариабельны. В местах, где не образуется остеоид, клетки имеют продолговатую, веретенообразную или полигональную форму. Кроме этих клеток, часто встречают хрящевые опухолевые элементы или фиброзную строму (хондробластический и фибробластический варианты), возникающие из недифференцированной опухолевой мезенхимы. Количество костных структур различно. Их много в склеротических формах, мало в литических. Выделяют также телеангиэктатическую форму и мелкоклеточную.

Остеогенная саркома II

• ¨Клиника и диагностика. Одним из основных симптомов заболевания является тупая, по мере роста опухоли все усиливающиеся и переходящая в нестерпимую боль. На определенном промежутке времени становится заметной или доступной пальпации опухоль. Из-за боли ограничивается подвижность и рано появляются контрактуры близлежащих суставов. В начальных стадиях развития опухоли общее состояние больных страдает мало, при далекозашедших – над опухолью изменяется цвет кожи, она истончена, лоснится, появляется рисунок расширенных подкожных вен, повышается температура тела (37.5-38С). У 60% больных повышается уровень щелочной фосфатазы, что является неспецифическим маркером активности опухолевого процесса. У 5-10% больных возникают патологические переломы. Рентгенологически выделяют остеолитическую, склерозирующую и смешанную формы. Рентгенологически характерно появление костного дефекта с неровными, изъеденными контурами или локальные уплотнение структуры в пределах нормальных границ кости. Появляется так называемый симптом периостального козырька. Для уточнения распространенности процесса по кости, что важно для планирования уровня будущей резекции, и обнаружения легочных метастазов обязательно выполнение КТ. На ангиограммах – патологическая васкуляризация. Желательна магнитно-резонансная и радионуклидная диагностика. Обязательна биопсия.

Остеогенная саркома III

• ¨Лечение. Больным с I стадией (около 1% остеосарком) достаточно только хирургического лечения. Остальные стадии требуют многократных курсов химиотерапии. Длительность лечения в зависимости от стадии и других факторов колеблется от 7 до 14 мес. Лечение при первичной опухоли состоит из трех этапов: неоадъювантной химиотерапии, локального воздействия (хирургия либо лучевая терапия), адъювантной химиотерапии. Такой же алгоритм применяют и при метастатическом рецидиве. В результате 30-летнего опыта химиотерапии определены 3 препарата, применяющиеся как 1-ая линия терапии остеогенной саркомы во всех современных схемах (в некоторых схемах используется  ифосфамид в 1-й линии химиотерапии как 4-й препарат).

Остеогенная саркома IV

• ¨Прогноз: такой подход к лечению остеогенной саркомы позволил добиться в 65-75% случаев 5-летнею безрецидивную выживаемость. При местнораспространенных процессах данные показатели значительно ниже.

Остеогенная саркома

Юкстакортикальная остеосаркома

(параостальная остеосаркома)

• Всегда низкой степени злокачественности. Встречается редко (1 – 1.5%). Одинаково часто заболевают мужчины и женщины в возрасте 20-50 лет. Локализация опухоли – в бедренной, большеберцовой и плечевой костях.
• Патологическая анатомия. Макроскопически – довольно плотной консистенции, в виде отдельных узлов опухоль, охватывающая пораженный участок кости. На разрезе плотно спаяна с кортикальным слоем, который в начальных стадиях развития процесса почти не изменен. В дальнейшем в нем появляется мелкоочаговая узурация. На разрезе белесоватого цвета. Микроскопически – чаще всего имеет вид зрелой губчатой или компактной остеомы. Межбалочные пространства заполнены остеогенной опухолевой тканью. Гистологическая верификация на ранних стадиях затруднена.
• Клиника и диагностика. Выделяют 2 фазы развития – доброкачественную и злокачественную. Доброкачественная длится годами и характеризуется наличием плотной, безболезненной, неподвижной, бугристой опухоли, муфтообразно охватывающей пораженный участок. В злокачественно фазу наступает бурный рост опухоли, сопроваждающийся усилением боли, нарастанием контрактуры сустава, развитием подкожной венозной сети, изменениями в крови. Для диагностики большое значение имеет рентгенография.  В первой фазе развития, обычно в области метафиза, определяют плотное, костной консистенции опухолевидное образование, распологающееся на поверхности кости. Между кортикальным слоем кости и опухолью определяют тонкую полоску просветления – фиброзную прослойку. Во второй фазе отмечают увеличение (особенно по длине кости), массы опухоли, усиление ее тени, врастание опухоли в кортикальный слой. В рентгенологической картине много сходного с таковой при оссифицирующем миозите. Обязательна биопсия.
• Лечение хирургическое. В первой фазе – сегментарная резекция с костной пластикой; резекция суставного конца и эндопротезирование сустава. Во второй фазе – чаще ампутация, экзартикуляция. Лучевая терапия и химиотерапия неэффективны.
• Прогноз удовлетворительный, особенно после адекватной операции в первой фазу, несколько хуже при второй.

Юкстакортикальная остеосаркома (параостальная остеосаркома)

Хондросаркома

• Встречают у 10-18% больных с первичными злокачественными опухолями костей. Наблюдают у лиц в возрасте 20-50 лет, в 2 раза чаще у мужчин. Локализуется в любой кости, но чаще в бедренной, плечевой, костях таза. Различают первичные и вторичные хондросаркомы. Первичные, в свою очередь, подразделяют на центральные и периферические

Хондросаркома II

• ¨Патологическая анатомия. Макроскопически на разрезе – плотноэластической консистенции; при распаде крошковидная, в виде отварного риса масса, нередки ослизнения. Микроскопически – различная степень анаплазии, в зависимости от степени ее дифференцировки. Наиболее характерные признаки: дольчатое строение опухоли с увеличением клеточности по периферии долек, атипичные митозы, хондроидный характер межуточного вещества, с наличием некрозов и миксоматозного перерождения.

Хондросаркома III

• Клиника и диагностика. Первое проявление заболевания – наличие опухоли и боль. Вначале боль незначительная, перемежающаяся, с ростом опухоли усиливается. При пальпации опухоль нередко бугристая, слабоболезненная. При центральных формах – веретенообразное утолщение кости. Метастазирует, как правило, в легкие. Рентгенологически при центральной форме определяют очаг деструкции в костномозговом канале, иногда с наличием известковых включений, веретенообразного утолщения. Кортикальный слой вокруг опухоли утолщен, однако изнутри местами узурирован, а иногда и разрушен. При разрушении изредка отмечают пластинчатый или игольчатый периостит. При периферической форме отмечают очаг деструкции, лизиса кости с выходом в мягкие ткани и участками обызвествления в очаге разрежения. Обязательна биопсия.

Хондросаркома IV

• Лечение хирургическое. В начальных стадиях – сегментарная резекция кости с костной пластикой на конечностях. При абластичном удалении после резеции суставного конца – эндопротезирование. На плоских костях – резекция кости. В запущенных стадиях – ампутация, экзартикуляция. При отказе больного от операции – паллиативная лучевая терапия и внутриартериальная химиотерапия и лучевая терапия. При одиночных метастазах в легких – хирургическое их удаление. Лучевая терапия и химиотерапия хондросарком (кроме мезенхимальной хондросаркомы) не улучшают отдаленные результаты.

Хондросаркома V

• ¨Прогноз зависит от степени дифференцировки опухоли и соблюдения правил абластики: хороший – при высокодифференцированной  хондросаркоме, удовлетворительный  –  при  средней  степени дифференцировки,  плохой  –  при  низкой  степени дифференцировки и мезенхимальной хондросаркоме.

Хондросаркома